La miocardiopatía hipertrófica

Foto: imagen ecocardiográfica en proyección paraesternal (eje largo) que muestra el tabique interventricular severamente hipertrofiado: TIV (en rojo); VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho; AO: raíz aórtica; AI: aurícula izquierda; VMA: valva mitral anterior.

Se trata de una enfermedad miocárdica caracterizada por una hipertrofia de las paredes del corazón sin que exista ninguna causa de las habituales capaces de hipertrofiar el miocardio (hipertensión arterial, estenosis aórtica, etc.). La hipertrofia suele ser asimétrica, de manera que el grosor no es el mismo en las diferentes porciones del miocardio. Habitualmente la hipertrofia se localiza a nivel del tabique interventricular y en la pared anterior. También se han descrito diferentes distribuciones, incluyendo la hipertrofia simétrica, la de predominio en pared posterior y la hipertrofia apical aislada. En esta enfermedad no existe disminución de la función sistólica sino que, al contrario, la fuerza contráctil suele estar aumentada, existiendo en cambio una alteración de la distensibilidad de los ventrículos o disfunción diastólica. En algunos casos (un 25%) la hipertrofia a nivel septal (tabique interventricular) es suficientemente importante como para determinar una obstrucción dinámica a la eyección de la sangre a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo, por debajo de la válvula aórtica. Hablamos entonces de miocardiopatía obstructiva.

La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos y el diagnóstico suele ser casual en el transcurso de una exploración cardiológica. El síntoma principal es la disnea de esfuerzo, presente en el 90% de los casos. Le sigue en frecuencia la angina de pecho, que puede ser de esfuerzo, de reposo o mixta. Puede haber también infarto agudo de miocardio. Son frecuentes las palpitaciones y la fatiga muscular. Menos habitualmente puede aparecer síncope (pérdida brusca de conciencia con recuperación íntegra) que puede ser secundario a la reducción del volumen minuto en caso de esfuerzo o a una arritmia. Entre las arritmias, la fibrilación auricular y la taquicardia supraventricular son las más frecuentes.

Es desaconsejable la práctica de deporte y de ejercicios violentos a esos pacientes por el riesgo que tienen de hacer arritmias, síncope y también muerte súbita. Creo que también desaconsejaría una carrera de cantante a un paciente portador de miocardiopatía hipertrófica sintomática porqué no hay que olvidar que el ejercicio del canto, sobretodo durante una representación operística puede comportar muy frecuentemente un esfuerzo físico importante, a veces extenuante. También están contraindicados los medicamentos sinpaticomiméticos y los vasodilatadores potentes.

El tratamiento consiste en la administración de fármacos como los betabloqueantes, algunos calcioantagonistas como el verapamil o el diltiazem, antiarrítmicos como la amiodarona o la flecainida. En algunos casos de obstrucción severa está indicada la implantación de un marcapasos bicameral que, programado para producir una activación ventricular precoz, puede reducir el gradiente subaórtico. En caso de haberse presentado fibrilación ventricular está indicada la implantación de un desfibrilador automatico.